Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – хроническое, неуклонно прогрессирующее заболевание, которое становится причиной инвалидности и уменьшает продолжительность жизни. В 1817 году патология была описана Паркинсоном и названа «дрожательной болезнью», так как основным и наиболее ярким её проявлением становится тремор.

Причины

Болезнь Паркинсона может быть наследственной или спорадической. Пока что не определены гены, отвечающие за передачу заболевания по наследству.

В 85% случаев болезнь Паркинсона не связана с наследственностью. Происхождение патологии неизвестно. Риск заболевания увеличивают:

• возраст – у большинства пациентов болезнь манифестирует в 60-65 лет;
• мужской пол – мужчины болеют в полтора раза чаще женщин;
• некоторые вещества, используемые для обработки растений в аграрной промышленности.

Риск болезни Паркинсона ниже у курящих, употребляющих кофе и получающих антидепрессанты из группы ингибиторов моноаминоксидазы.

Симптомы

Причиной появления симптомов является уменьшение количества дофамина в некоторых структурах центральной нервной системы (хвостатом ядре и скорлупе) на 70% и более. Основные клинические синдромы:

Гипокинезия. Термин означает снижение подвижности. Движения пациента становятся замедленными, инициативность уменьшается. Все действия выполняются в минимальной амплитуде. По мере прогрессирования заболевания пациент с трудом встает со стула, сутулится при ходьбе. Его руки обычно согнуты в локтях и прижаты к туловищу – «поза просителя». Появляется шаркающая походка с коротким шагом. Периодически пациент топчется или застывает на месте. Речь становится монотонной и медленной.

Тремор покоя. Начинается с пальцев рук. На начальном этапе болезни Паркинсона пациент выполняют движения, которые сравнивают со счетом монет или скатыванием пилюль. По мере прогрессирования патологии тремор распространяется на проксимальные (ближе к плечевым суставам) отделы верхних конечностей, затем – на ноги и нижнюю челюсть.

Ригидность. Синдром проявляется повышением тонуса скелетных мышц. При этом на разных конечностях тонус может существенно отличаться.

Постуральная неустойчивость. Синдром поздних стадий болезни Паркинсона. Пациент пошатывается при ходьбе и может упасть. Человек неустойчив и может потерять равновесие даже от легкого толчка. Для ходьбы пациенту приходится пользоваться тростью.

Другие симптомы:

• у 70% пациентов развивается депрессия;
• в 45% случаев нарушается интеллект;
• у 30% обнаруживаются расстройства психики.

У многих пациентов выявляются вегетативные дисфункции: ортостатическая гипотензия (снижение артериального давления и головокружение при измерении положения тела), запоры, слюнотечение, расстройства мочеиспускания.

Стадии

Болезнь Паркинсона начинается постепенно и прогрессирует в течение многих лет. В клиническом течении патологии выделяют 5 стадий:

• 1 стадия – симптомы заболевания отмечаются только на одной стороне тела.
• 2 стадия – появляются симптомы на другой стороне, но человек устойчив в вертикальном положении тела.
• 3 стадия – появляется умеренно выраженная неустойчивость в вертикальном положении.
• 4 стадия – значительные двигательные расстройства, но больной всё ещё может передвигаться самостоятельно, в том числе с помощью трости.
• 5 стадия – человек не может занять вертикальное положение (он постоянно лежит в постели или сидит в инвалидном кресле).

Диагностика

В диагностике заболевания учитываются критерии, повышающие достоверность диагноза, а также исключающие диагноз или делающие его менее вероятным («красные флаги»).

Критерии, которые подтверждают диагноз:

• очевидный ответ на лечение леводопой;
• появление лекарственных дискинезий, выявленных леводопой;
• наличие тремора покоя;
• снижение обоняния или нарушение симпатической иннервации сердца по данным сцинтиграфии.

Диагноз считается достоверным, если есть по крайней мере два из перечисленных критериев, но при этом отсутствуют критерии исключения и «красные флаги».

Критерии, при наличии которых болезнь Паркинсона исключают:

• мозжечковые симптомы (нарушение координации движений, невозможность контроля их амплитуды, низкий мышечный тонус, нистагм – быстрые колебания глазных яблок);
• невозможность одновременного, скоординированного движения двух глазных яблок вверх и вниз;
• признаки слабоумия, связанного с поражением лобной и височной доли мозга, или расстройство речи в первые 5 лет от начала болезни;
• тремор только в нижних конечностях, если от начала болезни прошло больше 3 лет;
• пациент получает лечение лекарствами, которые истощают запасы дофамина или блокируют его рецепторы;
• нет клинического эффекта от использования даже высоких доз леводопы;
• болезнь началась с прогрессирующего расстройства речи, имеет место невозможность целенаправленных движений, пациент не может с закрытыми глазами определить «написанные» пальцем на коже буквы и не распознает предметы на ощупь.

Кроме достоверной, может быть также диагностирована вероятная болезнь Паркинсона. Для такого диагноза тоже необходимо отсутствие исключающих критериев. Но он может быть установлен при наличии не более двух «красных флагов». Это критерии, снижающие вероятность болезни Паркинсона как диагноза. К ним относятся:

1. Потеря способности самостоятельно ходить в течение 5 лет с момента появления первых симптомов (слишком быстрое прогрессирования двигательных нарушений).
2. Возникшие двигательные нарушения не прогрессируют в течение 5 лет наблюдений.
3. Нарушения речи, глотания и сердечной деятельности (связанный с поражением девятой, десятой и двенадцатой пары черепных нервов), возникшие в первые 5 лет болезни.
4. Наличие дыхательных расстройств.
5. Расстройства мочеиспускания (задержка или недержание) или ортостатический коллапс (головокружение и обморок при вертикализации тела из-за снижения артериального давления) в первые 5 лет болезни.
6. Периодические падения из-за потери равновесия в первые 3 года болезни.
7. Спастическая кривошея или контрактуры (ограничения подвижности) конечностей в первые 10 лет болезни.
8. Отсутствие некоторых симптомов болезни Паркинсона, несмотря на большую продолжительность заболевания: ухудшение обоняния, вегетативные расстройства, бессонница и психические нарушения.
9. Пирамидные знаки – группа патологических рефлексов, которые определяются неврологом при исследовании.
10. Симметричность тремора.

Консервативное лечение

Основной препарат для лечения болезни Паркинсона – леводопа. Но по возможности назначение этого средства стараются отсрочить, а когда назначают – используют минимальны дозы, позволяющие достичь приемлемого качества жизни.

В начальной стадии заболевания, у пациентов с высокой ожидаемой продолжительностью жизни, лечение может включать агонисты дофаминовых рецепторов, нейропротекторы, лечебную физкультуру, физиотерапию, психотерапию. По мере прогрессирования патологии назначаются амантадин, холинолитики, ингибиторы МАО. Вначале используют только один препарат, но затем их могут комбинировать для достижения более выраженного эффекта.

Леводопа применяется в случае появления тяжелых симптомов. Но у большинства пациентов она дает хорошие результаты при минимальном количестве побочных эффектов в течение 5 лет.

Хирургическое лечение

В течение длительного времени леводопа позволяет контролировать болезнь Паркинсона и уменьшает симптомы заболевания. Однако постепенно препарат работает всё хуже, а также приводит к некоторым побочным эффектам. У пациентов по мере прогрессирования болезни Паркинсона появляются моторные флуктуации:

• Феномен истощения однократной суточной дозы – проявляется сокращением продолжительности эффекта до 3 часов и менее.
• Феномен включения-выключения – эффект после принятой дозы леводопы быстро наступает и быстро проходит.
• Застывание – внезапная полная утрата двигательной активности на несколько секунд, а иногда и на несколько минут.

У половины пациентов в течение 5 лет после начала лечения леводопой развиваются лекарственные дискинезии. Они проявляются различными патологическими движениями и позами, связанными с нарушением тонуса мышц.

Когда возможности леводопы исчерпаны, переходят к хирургическому лечению. Операции, которые проводят пациентам с болезнью Паркинсона, делятся на две группы:

• деструктивные методы – разрушение структур мозга, отвечающих за появление некоторых симптомов;
• стимуляционные методы – имплантация электродов в мозг для их постоянной стимуляции.

Основные деструктивные операции – таламотомия (разрушение ядра таламуса), которая устраняет односторонний тремор, и паллидотомия (разрушение бледного шара). Последняя более безопасна и может быть выполнена с использованием радиохирургического метода.

Стимуляция мозга – более сложный и дорогостоящий метод лечения. В мозг в ходе операции в мозг ставят электроды, которые стимулируют субталамическое ядро, внутренний сегмент бледного шара или ядра таламуса. В результате лечения уменьшаются не только симптомы болезни Паркинсона, но также инициированные леводопой побочные эффекты. В среднем после установки стимулятора дозу леводопы удается уменьшить в 2 раза.

Бронируйте палату сегодня